Uticaj pandemije na lečenje pacijenata sa hemofilijom

Porast broja inficiranih osoba koronavirusom SARS-CoV-2 i opterećenje koje trenutno trpi zdravstveni sistem nameću pitanje na koji način će se pandemija odraziti na lečenje pacijenta sa hroničnim ili urođenim poremećajima.

Svetska federacija za hemofiliju (engl. World Federation of Hemophilia, WFH ), sa ciljem da pomogne i pruži podršku stručnjacima i pacijentima širom sveta, objavila je na svom sajtu praktične smernice u lečenju osoba sa hemofilijom u toku pandemije.

Prema ovim preporukama, nije neophodno promeniti terapijski režim pacijentima koji su trenutno na terapiji rekombinantnim FVIII, koncentratom FIX, agensima koji zaobilaze inhibirane faktore ili monoklonskim antitelima. Takođe, u  ovom trenutku ne postoji zabrinutost o potencijalnim problemima sa dostupnošću i proizvodnjom lekova, tako da i kod pacijenata koji se leče kod kuće nije neophodno praviti veće zalihe, a nekoliko dodatnih terapijskih doza bi trebalo da zadovolji potrebe u slučaju privremenog odlaganja ili kašnjenja sa isporukom.

Ne preporučuje se promena produkata kod pacijenata koji se leče plazmatskim faktorima koagulacije, FVIII ili FIX. Iako dostupnost ovih faktora do sada nije predstavljala problem, potencijalna zabrinutost postoji u pogledu doniranja plazme, kao važnog koraka u proizvodnji ovih faktora. Potreba za doniranjem krvi i krvne plazme je veća nego ikada zbog čega je važno slediti preporuke i mere prevencije širenja infekcije. Metode za inaktivaciju i uklanjanje virusa su dovoljne da razore lipidno obložene viruse poput SARS-CoV-2. Ukoliko se za lečenje pacijenata koriste produkti derivata krvi kod kojih nije sproveden postupak inaktivacije virusa (krioprecipitati, trombociti ), terapijsku odluku treba doneti na osnovu procenjenog odnosa rizika i koristi.

Za pacijente koji se trenutno leče kroz kliničke studije, uz izuzetak postmarketinških studija, treba osigurati dostupnost studijskog leka i nastavak terapije. Potrebno je umanjiti izloženost i dolazak u bolnicu izuzev ukoliko sama administracija leka to ne zahteva ili praćenje zbog mogućih neželjenih reakcija. Analiza funkcije jetre u cilju praćenja bezbednosti i efikasnosti ostaje prioritet kod pacijenata na genskoj terapiji (unutar 12 meseci od infuzije).

Mnogi medicinski centri su prekinuli inicijacije novih kliničkih studija radi usmeravanja resursa. Na osnovu ovih smernica, preporučuje se razmatranje odluke o odlaganju početka lečenja pacijenata kroz kliničke studije.

Mere prevencije se posebno ističu kao važne kod pacijenata sa komorbiditetima (kardiovaskularne bolesti, hipertenzija, gojaznost, dijabetes, HIV, starost) ili na imunosupresivnoj terapiji. Potrebno je izbegavati dolazak u bolnicu kad god je moguće, a sve procedure koje nisu neophodne odložiti.

Paracetamol smanjuje temperaturu bez inhibicije inflamatornog odgovora i zato se preporučuje kod pacijenata sa poremećajima krvarenja. Maksimalna dnevna doza je 3g, dok je u većim dozama hepatotoksičan.

Nesteroidni antiinflamatorni lekovi (NSAIDs), poput ibuprofena, ne preporučuju se kod ove grupe pacijenata jer mogu povećati obim krvarenja usled inhibicije funkcije trombocita. Iako nema dovoljno dokaza, neke studije ukazuju na mogućnost pogoršanja ili povećanja rizika od infekcije sa SARS-CoV-2 u prisustvu ibuprofena usled ushodne regulacije receptora angiotenzin konvertujućeg enzima 2.

Ukoliko je pacijent sa poremećajima krvarenja inficiran koronavirusom, neophodna je dobra komunikacija klinike u kojoj je hospitalizovan i Centra za hemofiliju. Preporuka je da se omogući nadoknada faktora i osigura venski pristup. U slučaju primene monoklonskog antitela treba ukazati na mogućnost interakcije sa laboratorijskim parametrima. Naglasiti ukoliko je pacijent na eksperimentalnoj terapiji i ima povećan rizik od tromboze ili drugih poremećaja koagulacije, kao i da li je primao gensku terapiju.

Neki kliničari preporučuju primenu profilakse i održavanje visokog nivoa faktora koagulacije kao meru prevencije plućnog krvarenja usled ozbiljnih oštećenja izazvanih koronavirusom, kao i težih oblika kašlja i izbacivanja nosnog sekreta koji mogu povećati krvni pritisak u mozgu i dovesti do krvarenja. Postoje prikazi slučajeva koji potvrđuju ovu tvrdnju. (1)

RS/DAED/2003/0010