Preporuke za primenu vakcine protiv SARS-CoV2 virusa kod osoba sa urođenim poremećajima hemostaze

Osobe sa poremećajima krvarenja nemaju veći rizik od zaraze virusom SARS-CoV2 ili od razvoja teškog oblika bolesti. Međutim, osobe koje dobijaju redovnu profilaktičku terapiju hemostatskim agensima imaju potrebu za redovnim i čestim posetama zdravstvenim ustanovama što povećava rizik od zaražavanja. Zbog toga bi bilo poželjno ovim osobama dati prednost u procesu vakcinacije.  

Do sada odobrene vakcine se primenjuju intramuskularno (i.m). Ako je moguće, treba koristiti najmanju dostupnu iglu (promer 25-27). Nakon primenjene vakcine potrebno je drugom rukom  pritisnuti mesto uboda najmanje 10 minuta  kako bi se smanjilo krvarenje i otok. Najbolje je izbegavati fizički napor rukom u koju je aplikovana vakcina u naredna 24 sata. Pored toga, preporučuje se samokontrola/palpacija područja gde je primenjena injekcija nekoliko minuta i 2-4 sata kasnije kako bi se osiguralo da nema naknadne pojave hematoma (izražen bol i otok). Nije neuobičajena nelagodnost u ruci koja se oseća 1-2 dana nakon injekcije, osim ako se ne pogoršava i nije praćena otokom. U slučaju sumnje na krvarenje ili pojave bilo kog drugog neželjenog događaja (npr.  alergijska reakcija) osoba treba odmah da se javi u hemofilija centar u cilju dalje reevaluacije i zbrinjavanja.  

Preporučuje se da se osobe sa urođenim poremećajima hemostaze jave telefonom u svoj nadležni tercijarni centar za lečenje hemofilije 24 sata nakon vakcinacije u cilju registrovanja vakcinacije i saveta o eventualnim  dodatnim merama.  

Za pacijente sa hemofilijom i bazalnim nivoom FVIII ili FIX iznad 15% (15 IU/dL), nije potrebna primena koncentrata nedostajućeg faktora pre vakcinacije, ali se preporučuju opšte hemostatske mere (kompresija na ubodnom mestu, izbegavanje fizičkog napora u toku najmanje 24 sata rukom u koju je aplikovana vakcina).

Osobe sa teškom/srednje teškom/blagom hemofilijom koji ne dobijaju redovnu profilaktičku terapiju, a kod kojih je bazični nivo FVIII/FIX manji od 15% (15 IU/dL), u slučaju hemofilije A vakcinu treba da dobiju neposredno  nakon intravenske injekcije faktora VIII (FVIII) u dozi od 5-10 IU/Kg telesne težine. U slučaju hemofilije B, vakcinu treba dati nakon intravenske injekcije faktora IX u dozi od 10-15 IU/Kg telesne težine kako bi se u krvi postigla koncentracija nedostajuće faktora oko  15%. Preporučuje se da ove osobe koncentrat faktora dobiju u nadležnom tercijarnom centru za hemofiliju, a da se vakcinišu na najbližem punktu za vakcinaciju uz prethodnu najavu.  

Pacijenti sa inhibitorima na FVIII koji su na profilaktičkoj terapiji sa bispecifičnim antitelom mogu se vakcinisati intramuskularnom injekcijom u bilo koje vreme bez hemostatskih mera predostrožnosti i bez primanja ”by passing” lekova. Ukoloiko psotoje mogućnosti preporučljivo je da se ove osobe vakcinišu u centru za lečenje hemofilije ili na punktu za vakcinaciju koji je najbliži hemofilija centru, uz prethodni dogovor i najavu. 

Kod osoba sa inhibitorima na FVIII koje ne dobijaju redovnu terapiju koja podrazumeva primenu bispecifičnog antitela treba pažljivo odmeriti korist vakcinacije u odnosu na rizik od mogućeg krvarenja u mišić. Ukoliko je ovaj odnos izrazito u korist vakcinacije, potrebno je neposredno pre vakcinacije primeniti rFVIIa u dozi od 90 ug/Kg ili koncentrat aktiviranih faktora protorombinskog kompleksa 50-100 IU/Kg. Vakcinaciju ovih osoba treba sprovesti u centru za lečenje hemofilije ili na punktu za vakcinaciju koji je najbliži hemofilija centru, uz prethodni dogovor i najavu.

Osobe sa Von Willebrnadovom bolešću kod kojih je vrednost VWF:Rco ispod 10% treba pre vakcinacije da dobiju koncentrat VWF/FVIII u dozi 10 IU/Kg telesne težine. Najbolje bi bilo da se ove osobe vakcinišu u centru za lečenje hemofilije (najbližem punktu gde se sprovodi vakcinacija).

Osobe sa drugim retkim koagulopatijama se mogu vakcinisati kada se nadoknadom odgovarajućeg faktora obezbedi da je njegov nivo u krvi veći od 10% od normalnog. U slučaju urođene afibrinogenemije treba supstitucijom obezbediti vrednost fibrinogena u krvi od najmanje 0.5 g/L.  

Za urođene trombocitopatije i trombocitopenije treba pažljivo procenti korist u odnosu na potencijalne rizike u zavisnosti od težine poremećaja. U veoma teškim poremećajima primena sintetskih analoga vazopresina ili antifibrinolitika bi verovatno mogla biti od koristi u smanjivanju rizika od krvarenja. 

U slučaju bilo kakve dileme vezane za vakcinaciju osobe sa hemofilijom ili drugim urođenim poremećajem hemostaze, preporučuje se konsultacija sa lekarom u nadležnom tercijarnom centru za lečenje hemofilije.